Abb.3: Biologie von Neil A. Campbell

Die verschiedenartige Innervation der zwei Typen von Haarzellen stellt einen wichtigen Unterschied dar. Mehr als 90% der afferenten Hörnervenfasern beginnen an den IHZ, wobei jede Faser meist nur mit einer HZ synaptischen Kontakt hat und eine HZ von etwa 10-30 Fasern innerviert wird

Die IHZ vermitteln somit über Afferenzen fast die gesamte Hörinformation ans Gehirn. Die ÄHZ, die zahlreicher sind werden nur maximal von 10% der afferenten Nervenfasern innerviert, wobei viele HZ auf eine Faser Konvergieren. Die Funktion der Afferenzen der ÄHZ ist noch unbekannt. Man vermutet, daß efferente Erregungen zu Formveränderung der ÄHZ führen und damit die Mikromechanik der Cochlea verändern. Auf diese Weise könnte die Erregungsstärke und Empfindlichkeit der IHZ durch efferente Kontrolle beeinflußt werden. 

Abb.4: Biologie von Neil A. Campbell

Der basale Teil des Corti-Organs unterscheidet sich vom apicalen Teil im folgenden:

Am basalen Ende sind die ÄHZ kurz (10-20µm) und von gleicher Größe. Ihre Längsachse steht senkrecht zur Basilarmembran .

Am apicalen Ende der Cochlea sind die ÄHZ lang (80-100µm) und von ungleicher Größe und stehen in einem Winkel von 30°-40° zur Basilarmembran.

ÄHZ werden in der Regel von dickeren myelinisierten Fasern (mediale Efferenzen) efferent innerviert. Efferent wird an den medialen Efferenzen Acetylcholin freigesetzt und afferenter Transmitter dürfte Glutamat sein.

Zusammenfassung:     apical  basal

Entwicklung:    spät   früh                        Basilarmembran:   nicht steif  steif

Winkel der ÄHZ zur Basilarmem.:  45°   90°

Tonwahrnehmung:  niedrige  hohe Frequenzen

Länge der Stereocilien: lang   kurz

Cochleäres Potential: 50-60mV  80mV

Actinanteil der ÄHZ: hoch   niedrig

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 In der Cochlea werden Zusammengesetzte Schallereignisse in ihre einzelnen Frequenzen zerlegt die jeweils an einer best. Stelle der Basilarmembran abgebildet werden. Die in das Innenohr über die Scala vestibuli eintretenden Druckwellen führen zu einer Ablenkung des Ductus cochlearis in Richtung der Scala tympani. Dadurch entsteht eine Schwingung der das Sinnesepithel tragenden Basilarmembran, die sich in Richtung Schneckenspitze ausbreitet. Diese „Wanderwelle“ nimmt zunächst an Amplitude zu und bricht dann nach einem frequenzabhängigen Maximum rasch zusammen. Für hohe Frequenzen liegt das Schwingungsmaximum nahe der Schneckenbasis, je tiefer die Frequenz ist, um so weiter wandert die Welle in Schneckenspitze.

Für dieses Verhalten ist unter anderem die von der Basis zur Spitze abnehmende Steife der Basilarmembran ausschlaggebend.

Cochleäres Potential

Die Endolymphe ist reich an K und stellt damit eine intracelluläre Flüssigkeit dar. Das ist ein entscheidener Unterschied zwischen Endolymphe (50 bis 80mV) und dem Cytoplasma der HZ. Das Potential der IHZ liegt bei 50 bis 45mV,und das der ÄHZ bei 70 bis 100mV

ÄHZ elektrisch angeregte Schwingungsgeneratoren

Es zeigt sich, das kurz nach Beschallung eines Ohres im äußeren Gehörgangs Schallemissionen messbar sind. Kurz danach, zeigte sich, das eine solche Schallabstrahlung aus dem Innenohr auch spontan ( ohne Stimulation ) erfolgen kann. Die Quelle dieser zunächst als „Kemp – Echo“, heute als „otoakustische Emissionen“ bezeichneten Schallereignisse musste ein Schwingungsgenerator im Innenohr sein.

Ein nächster Baustein war, das sich experimentell zeigen lies, dass sich die Eigenschaften von Hörnervenfasern hinsichtlich Empfindlichkeit und Frequenzselektivität bei Schädigung der ÄHZ dramatisch ändern.

 ÄHZ können Längsschwingungen ausführen, wobei das Ausmaß   ihrer Längenänderungen bis zu 5% der Haarzellenlänge betragen können.

Haarzellen an der Basis der Cochlea sind etwa 20µm lang und schwingen daher mit einer Amplitude bis zu 1 µm.  Haarzellen an der Spitze ( bei einer Länge von 100 µm ) zeigen Längenänderungen von bis zu 5 µm

Schnelle Vibrationen können mit einer Frequenz bis zu 20 kHz und darüber erfolgen, es entstehen daher Schallschwingungen, die sich als plausible Erklärungen für die otoakustischen Emissionen anbieten.

=> Voraussetzung für das Verständnis der physiologischen   Bedeutung solcher Längskontraktionen ist der     morphologische Befund, das ÄHZ zwischen     Basilarmembran und Tektorialmembran fest verankert    sind. Schwingungen dieser Zellen übertragen sich daher   auf die BM und können deren durch die Wanderwelle    ausgelösten Schwingungen verstärken .

 Der nichtlineare aktive Haarzellenmotor gewährleistet daher mit seiner hohen Verstärkung im Bereich niedriger Schalldruckpegel eine hohe Empfindlichkeit und eine weit bessere Frequenzselektivität.

Ferner lassen durch Vertäubung induzierte Läsionen der ÄHZ vermuten, dass etwa 100 bis 450 Haarzellen beteiligt sein müssen, um die Basilarmembranschwingung an einer bestimmten Stelle entsprechend zu verstärken ( bis zu 100 fach )

=> unklar ist noch, bis zu welchen Frequenzen Haarzellen in vivo oszillieren können.

=> das komplexe BM-HZ Stützzell-TM gebilde mag ganz andere Eigenschaften haben, als sie an isolierten HZ nachweisbar sind.

=> bis vor einiger Zeit waren Motorproteine, die an etwa 70% der ÄHZ anliegen müssten, sowie der Mechanismus der schnellen Längenänderung unbekannt.

Neben den beschriebenen sehr raschen Schwingungen wurden an ÄHZ auch langsame Längenänderungen im Sekunden- bis Minutenbereich gemessen. Diese wurden bei einer durch Erhöhung der extrazellulären Caliumkonzentration hervorgerufenen Haarzelldepolarisation beobachtet und erwiesen sich in der Folge als abhängig von ATP und der intrazellulären Kalziumkonzentration.

Abb.7: Brundin Lou, Outer hair cells

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Ein Kalzium-Calmodolin abhängiger Effekt wird angenommen.

Die langsamen Verkürzungen könnten die hochfrequente Schwingung und damit den Verstärkungsmechanismus hemmen. ( Schallverschiebung durch Lärmbelastung möglich ) ÄHZ haben eine ausgeprägte efferente Innervation , deren Bedeutung allerdings noch nicht eindeutig geklärt ist.

Entsprechend der dominierenden Motorfunktion von ÄHZ ist deren efferente Innervation gut, die afferente dagegen schwach ausgebildet.

Die Umwandlung von Schallenergie in elektrische Signale der Sinneszellen

Die Schalwellen des Corti Organs  müssen in eine Änderung des Ruhemembranpotentials der Sinneszellen umgewandelt werden.  ( Schalltransduktion )

Wenn bei Beschallung ein Einstrom positiver Ionen und damit eine Depolarisation der Zelle erfolgt, wird Überträgersubstanz ( Glutamat )

Ausgeschüttet, dadurch werden in der ableitenden Nervenfaser Aktionspotentiale ausgelöst. Diese werden an das ZNS weitergeleitet.

Die Weitergabe der Informationen an das ZNS wird in 1. Line von den reichlich afferent innervierten IHZ bewerkstelligt.

Der adäquate Reiz für die Haarzelle ist die Abscherung des an die Tektorialmembran stoßenden Zilienbündels, bei desssen Abbiegungen in Richtung auf die längste Zilienreihe eine Depolarisation, in die Gegenrichtung eine Hyperpolarisation erfolgt. Die Abscherung der Sinneshaare wird dabei durch die Schwingungen des Sinnesepithel tragenden BM ausgelöst. Die Leitfähigkeit steigt bei der Depolarisation.

Im unteren Frequenzbereich folgt das Membranpotential der Haarzelle der Frequenz des einwirkenden Schalls.

In Ruhe sind an IHZ bereits etwa 5 bis 15% der Transduktionskanäle offen. Ihr Ruhemembranpotential liegt wahrscheinlich aus diesem Grund im leicht depolarisierten Bereich bei -40 bis -50 mV.

Jede der jeweils von der Spitze der Cilien einer kürzeren Haarreihe zum oberen Anteil des Schaftes der Cilien der nächst längeren Haarreihe ziehenden Verbindungen ( „Tip Link“ ) wirkt demnach als Feder bei deren  Anspannung (Ablenkung des Haarbündels in Richtung auf die längste Reihe) am Ansatz ein Ionenkanal geöffnet wird.

 Es handelt sich also um mechanisch durch Dehnung gesteuerte Ionenkanäle. Der Transduktionskanal ist ein Kationenkanal über den vor allem K ⁺ ( aus der Kaliumreichen und stark positiv geladenen Endolymphe  ) aber auch Ca ²⁺ in die Sinneshaare eintritt und die Membran depolarisiert.

Die mechanische Steuerung der Transduktionskanäle ermöglicht rasche Potentialschwankungen, so dass Frequenzen bis etwa 1000 Hz übertragen werden können. Im Gegensatz dazu sind transduktionsmechanismen mittels enzymatischer Prozesse, wie beim visuellen System deutlich langsamer.

Andererseits beinhalten Enzymkaskaden  automatisch eine Verstärkung. Dem Hörorgan, das mit einer hohen zeitlichen Auflösung arbeiten muss, fehlt aufgrund der rein mechanischen Kanalsteuerung ein enzymatischer Verstärkungsmechanismus.

Hier erscheint die Elektromotilität der ÄHZ als ein effizienter und origineller Ausweg, um die Notwendige Eigenverstärkung und damit die hohe Empfindlichkeit des Sinnessystems zu bewerkstelligen.

 Für die Repolarisation sind wahrscheinlich kalziumaktivierte Caliumkanäle verantwortlich. Außerdem muss das eingedrungene Kalzium rasch eliminiert werden um eine neuerliche Depolarisation zu ermöglichen. Im Zytoplasma finden sich mobile Kalziumbindende Proteine, z.B. Calbindin, die das eingeströmte Kalzium abpuffern und damit die Konzentration an freiem Kalzium rasch senken. Bei länger dauernder Abbiegung der Haare setzt ein Anpassungsvorgang ( Adaption ) ein, über den die geöffneten Kanäle trotz weiter bestehenden Zuges wieder geschlossen werden. Durch den Ca ²⁺ Einstrom während der Transduktion beginnt innerhalb weniger ms die Insertionsstelle des Tip-Links nach unten zu gleiten, so das die Feder entspannt und der Transduktionskanal geschlossen wird. Dabei nimmt die Steife des Haarbündels ab.

Bei Absinken der Ca ²⁺ Konzentration im Inneren des Haares ( Schließen der Transduktionskanäle ) wird die Insertionsstelle aktiv zurück nach oben geschoben. ( ? Mechanismus basiert auf Proteinen wie Aktin und Myosin ? )

Prestin: Motorprotein der äußeren Haarzellen

Wie schon gesagt gibt es eine große Anzahl an ÄHZ, die wie zelluläre Verstärker funktionieren und die Empfindlichkeit sowie Frequenzselektivität der neuronalen Antwort verstärken. Die äußeren Haarzellen verwandeln ihre elektrische Antwort zurück in mechanische Energie in Form der Längenänderungen in Antwort auf akustische Frequenzen.

Also übernehmen ÄHZ die mechanische Verstärkung des Reizsignals. Dies wird über eine Kontraktion bewerkstelligt, die Synchron mit der Reizung und der dadurch ausgelösten Depolarisation erfolgt. Sie entsteht durch eine Konformationsänderung eines Transmembranproteins (Prestin(Motorprotein)), dessen Untereinheiten bei einer Hyperpolarisation weiter auseinanderliegen als bei einer Depolarisation. Die Zelle wird kleiner wenn sie depolarisiert und streckt sich wieder wenn sie hyperpolarisiert. Die herrausragendste Eigenschaft des Motorproteins ist seine Schnelligkeit. Die Analyse der Prestin Sequenz zeigte eine hohe Homologie zu der Familie der Sulphat/Anion Transport Proteinen zu denen Auch Pendrin gehört.

Die Pendrin Homologie (40%) war von großem Interesse, denn dieses Cl-/ I- Transportprotein ist ein Grund für die genetisch vererbte Taubheit die man beim Pendred`s Syndrom beobachtet hat. Es ist eine autosomal rezessiv erbliche Kombination von angeborener Innenohrschwerhörigkeit bzw. –taubheit und einem Enzymdefekt im Iodstoffwechsel. Nach weiteren Untersuchungen ob sich Pendrin und Prestin ähneln, stellte sich heraus, dass: Prestin zeigte trotz einiger kleinerer Unterschiede (z.B. an den Termini) eine hohe Ähnlichkeit in der Sulphat – Transport Region. Als scheint Prestin verwand mit den Sulphat-Transportern.

Werden die Cilien nun ausgeschert kommt es zum Einstrom von Kalium und zur Depolarisation. Dadurch rutschen die Untereinheiten des Transmembranproteins näher aneinander und die Zelle kontrahiert.

Die Kontraktion schafft eine nicht lineare mechanische Verstärkung, die im Hörschwellenbereich das bis zu 100fache betragen kann. Bei lauten Signalen tritt nur noch geringe Verstärkung auf. Verstärkung bewirkt das die BM stärker in Schwingung versetzt wird und somit die IHZ überhaupt erst gereizt werden. Am Maximum der Welle werden also die ÄHZ „dazugeschaltet“ und rütteln an der BM , so dass das Maximum einen deutlichen peak erhält. 

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